Физик-гений и оптимист в инвалидной коляске: чем запомнится Стивен Хокинг. Стивен Хокинг - биография, личная жизнь: Супермозг

Всем добрый день:)

В посте "Их нужно знать в лицо" про современных гениев я задала вопрос про женщин, которые вышли замуж за Стивена Хокинга. Мой вопрос был встречен очень негативно. К счастью или к сожалению,я очень любознательная натура и раз задала вопрос, то обязательно узнаю,что и как. Да,мы все любим умных и интеллектуальных людей, но человек всегда остаётся человеком и где-то глубоко у нас у всех есть корыстные мысли.

Предисловие:

Стивен Хокинг один из самых известных учёных и физиков-теоретиков в мире. Родился 8 Января в 1942 году в Оксфорде. Начиная с 60х годов у Стивена начали проявляться признаки бокового амиотрафического склероза, которые привели к параличу, а после операции по удалению трахеи Стивен лишился способности говорить. Стивену предсказывали,что он проживёт до 30 лет, но сегодня ему 72 года и за его спиной множество научных работ,2 брака и 3-ое детей. В 2013 году Стивен Хокинг выпустил автобиографию- "My Brief History", в которой он подробно написал о своих 2х браках и какую боль они ему принесли.

1965 год. Джен Уайлд.

Стивен и Джен познакомились студентами, когда учились в Оксфорде (в некоторых источниках пишут, что это было в Кембридже). По словам Стивена встреча с Джен помогла выйти ему из депрессии, дав надежду на будущее,детей и семью, после того как ему впервые диагностировали боковой склероз в 1963 году.

Стивен и Джен поженились в 1965 году.

Их первый сын Роберт родился в 1967 году, когда Джен обучалась в докторантуре. Однако в 1979 после рождения их 3ого ребёнка, Джен впала в депрессию. Как пишет Стивен в своей книге Джен находила сложным смотреть за 3мя детьми и за мужем,который прикован к инвалидной коляске. Находясь в полном отчаяние, Джен стала искать себе мужчину, которые смог бы смотреть за ней и детьми после смерти Стивена. Этим мужчиной оказался музыкант- Джонатан Джонс, которого Джен поселила в одной квартире с мужем и детьми. К слову, Джонатан был другом Стивена. По словам Стивена, он был против этой ситуации, но так как ему обещали скорую смерть, он тоже задумывался о том, что кто-то должен смотреть за его детьми после его смерти.

С детьми и Джен.

По словам Джен в начале их отношений со Стивеном её привлекла его широкая улыбка и большие серые глаза, однако их брак разрушила внезапно обрушившаяся слава мужа и его болезнь. Для мира он был великим учёным, но дома его болезнь была для семьи как чёрная дыра.

Несмотря на трудности, с которыми столкнулись Стивен и Джен, Стивен также пишет, что очень благодарен своей первой жене, за то что она оказалась рядом в самый тяжёлый момент в его жизни; в 1985 году Стивен заболел пневмонией и врачи посоветовали Джен отключить его от аппаратов, но Джен отказалась это делать,тем самым сохранив Стивену жизнь.

У Стивена и Джен 3ое детей (2ое сыновей и дочь). Их дочь Люси обучалась в Оксфорде,изучала фрацузский и русский языки. По специальности она журналист и очень часто появляется с отцом.

В 1990 году из-за сложившийся обстановки дома, Стивен переехал из дома с одной из своих сиделок- Элайн Мэйсон. В 1991 году Стивен и Джен развелись после 26 лет брака.

1995 год. Элайн Мэйсон.

Стивен и Элайн поженились в 1995 году и их брак продлился 12 лет. По словам некоторых источников Стивен начал отношения с одной из своих сиделок (или наоборот), после того как Джен привела в дом Джонатана. Стивен описывает свои отношения с Элайн как "бурные и страстные". Элайн появилась в доме Стивена в 80х годах, после того как Стивен потерял способность говорить. Муж Элайн был тем самым инженером,который сконструировал для Стивена аппарат для речи.

Свадьба Стивена и Элайн, на которую не пришли его дети и его бывшая жена.

В 2004 году полиция допрашивала Стивена по поводу сообщений, о том что его 2ая жена Элайн принимает к нему физическую силу,но Стивен эти обвинения отверг. Однако разные источники указывают на то что Элайн была очень жестока по отношению к Стивену. Пару раз Стивена привозили в больницу с порезами, следами побоев и переломами рук, но Стивен отказывался обьяснять что-либо.
По словам одной из сиделок Элайн называла Стивена калекой, всячески издевалась над ним, например, купала его в ванне с очень горячей водой и позволяла ему мочиться прямо на месте (извините, за подробности). По словам другой сиделки Элайн преследовала лишь корыстные интересы, выходя замуж за Стивена (общий дом в Кембридже на сумму ~750,000£; доходы Стивена от его книг ~ 2 млн). Она оставила своего мужа и 2х детей после 15 лет брака, после того как Стивен ушёл от своей 1ой жены. Многочисленные источники пишут, что как только Элайн вышла замуж за Стивена она сразу стала избавляться от старых сиделок и нанимала только тех людей,которых она могла контролировать. Элайн ужасно завидовала отношениям Стивен с его детьми, и поэтому постоянно вбивала ему в голову, что она единственный человек,которому он нужен.
Хоть в 2004 году Стивен опроверг все обвинения о том,что его жена принимает к нему физическую силу, но в своей книге он признаёт, что у них с Элайн были сложности, однако её медицинский уход ему сильно помогал.

В 2006 году Стивен и Элайн развелись, что несомненно очень обрадовало его детей и близких друзей.

Сегодня Стивену Хокингу 72 года,он имеет свою стойкую гражданскую позицию,не боится осуждать политиков и войны, он подготовил и выпустил 39 успешных докторантов, и очень близок со своими детьми и внуками.

Молодой Хокинг.

"Каждый день может стать моим последним днём, хоть мне 71 год, но я хожу на работу каждый день. У меня есть желание получать максимум от каждой минуты".

Стивен Хокинг - человек-легенда, астрофизик и космолог, известный своими работами в области черных дыр и книгами-бестселлерами вроде «Краткой истории времени». Также печально известен его боковой амиотрофический склероз, который был диагностирован еще в молодости Хокинга. Вследствие своего недуга Хокинг оказался прикован к инвалидному креслу, которое, вопреки всему, не сломило, а только воодушевило и снабдило концентрацией физика-космолога. Сегодня Хокинг продолжает читать лекции, писать книги, общаться с поклонниками и делать важные предупреждения наивному человечеству: о встрече с инопланетянами, об искусственном интеллекте, о переселении цивилизаций на другую планету и прочее.

Последняя работа Стивена Хокинга, в которой рассматриваются такие проблемы, как существование Бога или возможность путешествия во времени, была представлена в понедельник его детьми, которые постарались закончить книгу после смерти британского гиганта астрофизики. Хокинга всегда спрашивали об одних и тех же вещах, поэтому он начал работу над «Короткими ответами на большие вопросы» в прошлом году, но не закончил ее до самой смерти в марте в возрасте 76 лет. Книгу завершила семья и академики-коллеги физика, взяв материалы из его собственного личного архива.

Is_photorep_included10466297: 1

Стивен Хокинг, один из известнейших физиков современности, скончался на 77-м году жизни. Об этом сообщает британская пресса. Хокинг скончался у себя дома, в Кембридже, ранним утром в среду, сообщил журналистам представитель его семьи.

«Мы глубоко опечалены, что наш любимый отец ушел сегодня от нас, — сообщили в заявлении его дети Люси, Роберт и Тим. — Он был великим ученым и экстраординарным человеком, чей труд и наследие останутся с нами на долгие годы.

Его смелость и настойчивость с его яркостью и юмором вдохновляли людей по всему миру. Однажды он сказал: «Во вселенной не было бы особенного смысла, если бы она не была домом, в котором живут любимые люди». Мы будем любить его всегда».

Смерть известного ученого подтвердил официальный представитель Кембриджского университета. «Со времен Альберта Эйнштейна не было ученого, так увлекавшего воображение публики и так полюбившегося десятками миллионов людей по всему миру», — заявил Митио Каку, известный американский физик японского происхождения.

Хокинг родился 8 января 1942 года в Оксфорде. Окончил Оксфордский университет в 1962 году. В возрасте 21 года молодому человеку был поставлен серьезный диагноз — боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко или болезнь Лу Герига), из-за которого много десятилетий он был прикован к электрическому креслу.

Несмотря на тяжелую болезнь, Хокинг сумел защитить докторскую диссертацию и стать Лукасовским профессором в Кембриджском университете.

Хокинг внес весомый вклад в развитие современной космологии и создание в 1975 году теории, описывающей испарение черных дыр. Процесс этот получил именное название — излучение Хокинга. Заключается он в том, что если вблизи горизонта событий черной дыры рождается пара частиц,

то одна из них может покинуть ее пределы, за счет чего масса черной дыры постепенно уменьшается.

Хокинг всегда поражал окружающих своим чувством юмора и способностью просто объяснять довольно сложные вещи.

«Черные дыры на самом деле не такие уж черные, как их рисуют, — как-то сказал Хокинг в одной из своих лекций. — Это не вечные тюрьмы, которыми их представляют. Что-то может выйти из них и, возможно, в другую вселенную. Так что, если вы чувствуете, что попали в черную дыру, не сдавайтесь. Выход есть!»

Уже позднее Хокинг стал известен своей активностью в области популяризации науки, в частности, после выхода в 1988 году его книги «Краткая история времени». Книга была распродана с тиражом 10 млн экземпляров и переведена на 20 языков. После нее последовали и другие бестселлеры: «Черные дыры и молодые вселенные», «Мир в ореховой скорлупке».

Биография Хокинга — это и история борьбы с болезнью, которая растянулась на несколько десятилетий.

При этом редком (1-2 случая на 100 тыс. человек) заболевании происходит поражение двигательных нейронов, что приводит к параличу и последующей атрофии мышц. Этиология заболевания не выяснена до конца, способов лечения нет — можно лишь облегчить симптомы и незначительно замедлить прогрессирование болезни.

Заболевание развивается медленно и начинается с неспецифичных симптомов — судорог, слабости в конечностях, нарушений речи. Однозначно поставить диагноз удается, лишь когда болезнь переходит в стадию мышечной атрофии. Со временем больной неизбежно теряет способность передвигаться самостоятельно. Смерть часто наступает от отказа дыхательной мускулатуры.

При этом болезнь не поражает функции мочевого пузыря и кишечника, до последних стадий сохраняется сексуальная функция, не затрагиваются мышцы глаз и нормально работает сердечная мышца. Интеллект больных не изменяется, хотя у них развивается вполне понятная в такой ситуации депрессия.

От первых симптомов до смерти проходит три-пять лет. Хокингу, у которого заболевание было выявлено в 1963 году, врачи отводили всего 2,5 года.

Но болезнь развивалась на удивление медленно, и подвижность он потерял только к концу 1960-х. В 1985 году Хокинг перенес тяжелое воспаление легких. Он прошел через несколько операций, в том числе трахеостомию — установку в трахею специальной трубки для дыхания, после чего потерял возможность говорить.

Какое-то время Хокинг общался с помощью синтезатора речи, которым управлял единственным сохранившим подвижность пальцем. Затем подвижность сохранилась лишь в мышце щеки, напротив которой был закреплен датчик для управления компьютером, позволяющим общаться с окружающими.

Став известным популяризатором науки, Хокинг продолжал активную жизнь, несмотря на тяжелую болезнь и неспособность говорить. Он часто путешествовал по миру, встречался с лидерами стран, посещал Антарктиду и остров Пасхи,

испытывал невесомость на борту специального самолета и даже подумывал о полете в космос.

«Моя цель проста, — однажды сказал Хокинг. — Это полное понимание Вселенной, почему она такая и почему до сих пор существует». Хокинг мечтал найти способ, как объединить теорию относительности Эйнштейна с квантовой физикой, создав тем самым «Теорию всего».

В последние годы ученый путешествовал меньше, однако продолжал высказываться по актуальным научным и политическим проблемам человечества. Он выступал по темам здравоохранения, экологии, будущего человеческой цивилизации.

Недавно Хокинг заявил, что «он как никогда уверен, что мы не одни», и предостерег человечество от попыток наладить связь с другими цивилизациями, пока не стало слишком поздно. Хокинг являлся членом проекта Breakthrough Listen, в рамках которого ближайшие к Солнцу звезды будут сканироваться на предмет поимки радиосигналов, в том числе с экзопланеты Gliese 832c.

«В один прекрасный день мы можем принять сигнал от планеты типа Gliese 832c, но нам надо быть осторожными, отвечая им», — сказал он.

Побеждать болезнь можно по-разному. Кто-то остается вполне трудоспособным, не выпадая из общественных и человеческих связей. Кто-то не позволяет недугу полностью поработить себя. Но случай английского физика Стивена Хокинга, видимо, не имеет аналогов в вечном противостоянии немощи тела и необыкновенной силы духа. Став фактически полукиборгом, он сумел вывести человеческие знания о нашей вселенной на новые прежде невиданные рубежи. Именно он остается одним из столпов теории «большого взрыва», давшего рождение нашей солнечной системе.

Стивен Вильям Хокинг родился 8 января 1942 года, как часто замечают его биографы, в 300-ю годовщину смерти Галилея, в университетском Оксфорде, британской Мекке науки и образования. Дом его родителей находился на севере Лондона, но во время Второй мировой войны под непрекращающимися немецкими бомбежками семья переехала в Оксфорд, поскольку именно этот спокойный городок считался более безопасным местом для семей с детьми. Когда Хокингу исполнилось восемь лет, его семья переехала в Сент-Альбанс, расположенный в 20 милях к северу от Лондона. В одиннадцать Стивен пошел в школу СентАльбанс, а затем в Университетский колледж Оксфорда, в котором учился и его отец. Правда, в отличие от своего родителя, Стивен мечтал заниматься математикой, а не медициной. Но в Университетском колледже получить чисто математическое образование было нельзя, тогда он стал усиленно заниматься физикой. Через три года, написав несколько работ, он получил свою первую степень по естественным наукам.

Многие уже тогда считали юношу перспективным ученым. Но вряд ли кто-то мог предположить, какие повороты готовит ему судьбы. А пока Стивен решил заняться совершенно новым направлением в науке. Лежащим на стыке многим дисциплин. Называлось оно - космология.

Поэтому Хокинг покидает Оксфорд и переезжает в другой всемирной известный научный центр Великобритании - Кембридж, так как в это время в Оксфорде никто не занимался космологическими исследованиями. Его руководителем был Дэнис Сьяма, хотя сам он надеялся, что им окажется известный физик Фред Хойл, который в это время работал в Кембридже. После защиты степени доктора философии Стивен получил сначала исследовательскую, а затем и профессорскую стипендии в Колледже Гонвил и Кейз в Кембридже. В результате появилась возможность некоторое время занимать преподавательскую должность.

В 1973 году Хокинг перешел из Института астрономии на факультет прикладной математики и теоретической физики Кембриджа, а в 1979 году занял пост Лукасовского профессора математики. Эта должность была учреждена в 1663 году на средства преподобного Генри Лукаса, который был членом парламента от университета. Весьма характерно, что в свое время этот пост занимал не кто-нибудь, а сам великий Исаак Ньютон.

Стивен Хокинг изучает фундаментальные законы, которые управляют Вселенной. Вместе с Роджером Пенроузом они показали, что из эйнштейновской Общей теории относительности следует такое пространство-время, которое начинается в Большом Взрыве и заканчивается в черных дырах. Эти результаты указывают на необходимость объединения ОТО с квантовой теорией - другим величайшим научным достижением первой половины XX века. Одним из следствий такого объединения теорий, которое было открыто Хокингом, является утверждение, что черные дыры будут не вполне черными, что они будут испускать излучение и, в конце концов, испарятся. Еще один вывод, что Вселенная не имеет конца или границы в мнимом времени. Это означает, что процесс рождения Вселенной полностью определялся теми законами природы, которые и сейчас действуют рядом с нами.

Казалось бы, типичная биография талантливого ученого, рискнувшего вторгнуться в прежде неведомые области знания. Если бы не одно «но».

Еще в начале 60-х годов у Хокинга стали проявляться признаки особой формы склероза, который приведет его к абсолютному параличу. Правда, молодой ученый не теряет воли к жизни. В 1965 году он даже женился на Джейн Уайлд, родившей ему дочь и двух сыновей. Но болезнь не отступает. Ее удары становятся все неотвратимее. Хокинг вынужден сесть в инвалидное кресло. Вскоре он смог манипулировать только одним пальцем. К счастью, наступила эра компьютеров. Новая техника позволила физику не терять связи с коллегами. Отстукивая по клавиатуре одним пальцем свои тексты, задавая при помощи современной электронной техники вопросы коллегам, продолжая дискутировать с учеными из многих стран, Хокинг нашел свою нишу в мировой науке.

Но в 1985 году случился еще один удар судьбы. После операции на горле он потерял способность к членораздельной речи. Члену лондонского королевского научного общества (аналога нашей Академии наук) друзья подарили синтезатор речи, который был установлен на его кресле-коляске и с помощью которого Хокинг может общаться с людьми. Он по-прежнему занимает должность Лукасовского профессора математики, встречается со студентами, которые благоговейно взирают на гения наших дней.

Но главное, что потеря трудоспособности, с точки зрения обычного человека, никогда не мешала физику жить полной жизнью, добавляя в кровь значительную порцию адреналина. Несмотря на тяжелую болезнь, он ведет активную жизнь. В январе 2007 года он совершил полет в невесомости (на специальном самолете), а на этот год был даже запланирован полет в космос.

Стивен Хокинг оставил пост главы кафедры математики в Кембридже. Причиной стал возраст: устав университета запрещает занимать эту должность тем, кто старше 67 лет. Возглавлять кафедру математики, основанную в 1662 году, - большая честь для математиков всего мира. Достаточно сказать что раньше в этой роли выступал сэр Исаак Ньютон, а позже Чарльз Бэббидж, создатель первого программируемого компьютера - еще механического.

Наша справка

Среди публикаций Стивена Хокинга есть целый ряд известнейших научных трудов: «Крупномасштабная структура пространства-времени» (в соавторстве с Ж. Ф. К. Эллисом), «Общая теория относительности: Обзор к столетию Эйнштейна» и «300 лет гравитации» (обе в соавторстве с В. Израэлем). А его книги «Кратная история времени» и (последняя вышедшая книга) «Черные дыры, молодая Вселенная и другие очерки» стали бестселлерами. Профессор Хокинг является обладателем двенадцати почетных ученых званий. Хокинг награжден большим количеством различных премий, медалей и призов. Он также является членом Королевского научного общества и Национальной академии наук США.

Основные научные публикации Хокинга:

«Краткая история времени». В своей книге автор пытается ответить на вопросы, интересующие нас всех: откуда взялась Вселенная? как и почему она возникла? придет ли ей конец, а если придет, то как?

«Крупномасштабная структура пространства-времени». Книга посвящена новому подходу к теории относительности и ее астрономическим приложениям, основанному на использовании методов современной дифференциальной геометрии. Применение их оказалось исключительно плодотворным при исследовании свойств пространства-времени в особых условиях, а именно проблем сингулярности в космологии, черных дыр и т. п.

«Черные дыры и молодые вселенные». Это и автобиографические очерки, и размышления автора о философии науки, о происхождении Вселенной и ее дальнейшей судьбе. Эссе написаны ярко и увлекательно, серьезнейшие проблемы науки, отраженные в них, в изложении Хокинга доступны пониманию каждого читателя.

Пари

Хокинг заключил относительно черных дыр два пари с другими физиками. Так, например, он поспорил с Кипом Торном, ученым из США. В 1975 году они решили, что, если существование черных дыр будет опровергнуто, Хокинг оплатит Торну годовую подписку на журнал «Пентхаус». А если будет однозначно доказано то, что черные дыры есть и никак иначе все наблюдаемые явления объяснить нельзя, Хокинг получит четырехлетний комплект Private Eye - британского сатирического издания.

Пари, надо заметить, до сих пор не разрешено. Как и другое, заключенное с Джоном Прески: ученые спорили о том, исчезает ли поглощенная черной дырой информация. Если не исчезает и это будет доказано, то Прески получит Полную энциклопедию бейсбола - в 2004 году Хокинг даже признал поражение. Правда, выигрыш Прески не принял: ученые решили, что говорить об окончательной определенности в физике черных дыр пока рано.

В 2016 году Стивену Хокингу исполнилось 74 года, и больше 50 из них он прожил с диагнозом БАС (боковой амиотрофический склероз). Это абсолютный рекорд по продолжительности жизни с одним из самых страшных недугов на свете. Эксперт по БАС рассказывает, как Стивен Хокинг победил статистику.

Знаменитый физик-теоретик прославился теориями о черных дырах и квантовой гравитации, свои научные идеи ему удалось донести до широкой общественности, его известность перешагнула далеко за научные круги. Однако большую часть времени, в течение которого за Хокингом наблюдает весь мир, великий ученый прикован к инвалидному креслу. С 1985 года Хокинг общается с помощью специальной компьютерной системы, которой он управляет мышцей щеки. Помощь ему круглосуточно оказывает целая команда специалистов.

Но создается впечатление, что заболевание, отнявшее у Хокинга способность двигаться, никоим образом не повлияло на скорость его мысли. В течение 30 лет он занимает должность профессора математики в университете Кэмбриджа. В настоящее время он является также руководителем исследовательского направления на кафедре в центре теоретической космологии (Center for Theoretical Cosmology). Но судя по всему, форма заболевания профессора столь же уникальна, как и его ум. Обычно диагноз БАС ставят людям старше 50 лет, статистика говорит о том, что в течение пяти лет после постановки диагноза люди уходят из жизни. Стивену Хокингу БАС диагностировали в 21 год, и врачи не были уверены в том, что он сможет отпраздновать свой 25-й день рождения.

Почему Хокинг до сих пор жив, в то время как многие другие люди умирают вскоре после постановки диагноза? Журнал Scientific American побеседовал с Лео МакКласки (Leo McCluskey), профессором неврологии и медицинским директором центра БАС в университете Пенсильвании, и попытался узнать больше о заболевании и почему оно пощадило Хокинга и его блестящий ум.

— Что такое БАС? Сколько форм у этого заболевания?

— БАС известен также как болезнь двигательного нейрона, а в США ее называют болезнь Лу Герига в честь знаменитого бейсболиста. Это нейродегенеративное заболевание. Каждая мышца организма подчиняется контролю двигательного нейрона, который расположен в лобной доле головного мозга. Эти нейроны передают электрический сигнал и по синапсу (синапс — место контакта между двумя нервными клетками, нейронами, или между нейроном и получающей сигнал клеткой-исполнителем) связаны с другими двигательными нейронами, расположенными в нижних отделах головного и также спинного мозга. Нейроны в головном мозге, называются верхние (центральные) двигательные нейроны, а те, что в спинном мозге, — нижние или периферические. БАС вызывает гибель либо верхних, либо нижних нейронов, либо и тех, и других сразу.

Довольно давно известно, что существует несколько вариантов БАС. Один из них называется прогрессирующая мышечная атрофия — ПМА. При этом заболевании гибнут только периферические двигательные нейроны. Однако если проводить патоморфологическое исследование органов умерших пациентов (аутопсию), то мы обнаружим также повреждение и центральных нейронов.

Существует еще первичный латеральный склероз — ПЛС. Клинически он похож на нарушение изолированно верхнего двигательного нейрона. Однако при аутопсии мы и здесь обнаружим поражение не только верхнего, но и нижнего мотонейрона.

Еще один классический синдром называется прогрессирующий бульбарный паралич, или прогрессирующий надъядерный паралич, который проявляется слабостью мышц черепа: мышц языка, мимических и мышц, отвечающих за глотание. Но довольно часто это заболевание распространяется и на мышцы рук и ног.

Это четыре классических нарушения двигательного нейрона, которые подробно описаны и изучены. И довольно долгое время считалось, что при этих заболеваниях поражение ограничивается собственно только мотонейронами. Сейчас понятно, что это не так. Доказано, что в 10% случаев гибнут нейроны и в других отделах мозга: участки той же лобной доли, которые не содержат двигательных нейронов, или области височных долей. Поэтому у некоторых больных развивается деменция, которая носит название лобно-височной.

Одно из ошибочных суждений относительно БАС — что болезнь поражает только двигательные нейроны, но это не так.

— Что показал миру уникальный случай Стивена Хокинга?

— Течение заболевания у Хокинга, показало, насколько по-разному может протекать БАС. В среднем продолжительность жизни после постановки диагноза составляет от двух до пяти лет, но половина людей с этим диагнозом живет дольше, есть те, кто живет очень долго.

Продолжительность жизни оценивается по двум важным критериям. Первый — степень поражения нейронов диафрагмы, а значит, слабость дыхательной мускулатуры. Одной из самых частых причин смерти больных с БАС является дыхательная недостаточность. И другой критерий — слабость мышц глотания, что приводит к недостаточному питанию и обезвоживанию. Если у больного не наблюдается нарушений в этих двух регионах, теоретически он может жить довольно долго, даже несмотря на то, что в целом состояние ухудшается. То, что произошло со Стивеном Хокингом, поистине потрясающе. Он уникален в своем роде.

— Возможно ли, что Хокинг жив столько лет, потому что заболевание у него началось в раннем возрасте и у него так называемый юношеский тип БАС?

— Юношеский (ювенильный) тип БАС диагностируют в подростковом возрасте, я недостаточно знаю о случае Хокинга, чтобы утверждать наверняка. Но, судя по всему, у него заболевание по форме схожее с ювенильным типом, который прогрессирует очень, очень, очень медленно. В моей клинике наблюдаются пациенты, которые заболели подростками, а сейчас им 40, 50, 60 лет. Я никогда не осматривал профессора Хокинга и не держал в руках его историю болезни, поэтому мне довольно сложно сказать что-нибудь определенное. Его случай является наглядным примером того, как БАС совершенно не затронул те участки мозга, в которых нет мотонейронов.

— Насколько часто встречаются такие «медленные» формы БАС?

— Я бы сказал, едва ли несколько процентов от всех заболевших.

— Как вы думаете, от чего больше зависит продолжительность жизни Стивена Хокинга: от того великолепного ухода, который он получает 24 часа в сутки, или от физиологических особенностей его конкретной формы заболевания?

— Мне кажется, играют роль оба фактора. О Хокинге я знаю только из телепередач, поэтому не могу говорить о медицинских вмешательствах, которые ему были проведены. Если он дышит самостоятельно и не пользуется аппаратом искусственной вентиляции легких (ИВЛ), тогда речь только о физиологии и только его форма нейродегенеративного заболевания определяет, как долго он будет жить. В случае нарушения глотания пациентам устанавливают гастростомическую трубку, которая решает проблему недостаточного питания и обезвоживания. Но все же в основном речь идет именно о физиологии самого заболевания.

— У Стивена Хокинга очень активно работает головной мозг, и все то, что Вы сказали ранее, как раз подтверждает его интеллектуальную сохранность, несмотря на тяжелое состояние тела. Существуют ли какие-нибудь свидетельства того, что образ жизни и психологическое здоровье пациента положительно влияют на прогноз заболевания? Или, наоборот, может ли заболевание протекать быстрее и агрессивнее?

— Я не уверен, что эти показатели влияют на продолжительность жизни.

— БАС до сих пор является неизлечимым. Что нового мы узнали об этом заболевании, что могло бы помочь найти лекарство или хотя бы эффективное средство, которое тормозило бы болезнь?

— Еще в 2006 году стало понятно, что, как и при других нейродегенеративных заболеваниях, при БАС в головном мозге происходит накопление аномальных белков. 10% случаев БАС носят генетический характер и связаны с мутацией генов. Я уверен, что также есть гены, которые как бы в зоне риска по БАС, но недавно было обнаружено, что нарушения в нескольких генах могут потенциально вызывать БАС. Каждая мутация такого гена ведет к накоплению разных белков в мозге. Знание специфичных генов дает нам картину определенных механизмов, протекающие в мозге, и вероятные мишени для терапии. Но, к сожалению, пока не существует ни одного прорывного средства, показавшего значительный результат.

— Что случай Стивена Хокинга значит для других больных БАС?

— Это потрясающий, совершенно потрясающий пример того, насколько разнообразно это заболевание. И, наверно, он дает надежду другим больным, что они также смогут прожить долгую жизнь. К сожалению, пока процент таких больных очень невелик.